O que é o lúpus eritematoso sistêmico (LES)
lúpus eritematoso sistémico (LES) também chamado de lúpus eritematoso sistêmico (LES) é uma doença reumática (uma doença que afeta a pele e tecido conjuntivo), considerado o modelo de doenças auto-imunes .
como uma doença auto-imune, apresentam a mais característica é a presença de auto-anticorpos . Ou seja, os anticorpos produzidos pelo sistema imunológico do indivíduo que "atacar" as células do próprio corpo
No caso do lúpus, o resultado final da ação desses auto-anticorpos. é o aparecimento de lesões em muitos órgãos e tecidos . É por isso que é considerada uma "doença sistémica" ou "não específica do corpo".
É uma doença crônica que ocorre com períodos de remissão e exacerbação dos sintomas.
prevalência
lupus eritematoso sistémico afeta mais mulheres (1/10) e da raça negra (1/3). Da mesma forma, o risco é maior em parentesco direto pessoas doentes no resto da população.
Até 65% dos casos, a doença começa entre 20 e 40 .
etiologia
a causa exata da doença é desconhecida, embora seja inegável que a etiologia é multifactorial .
Uma série de fatores genéticos, hormonais e ambientais agiria em um sistema geneticamente predispostas imunológico , que acabará por resultar em manifestações clínicas típicas da doença.
o que é um sistema imunológico "geneticamente predispostas"?
o sistema imunitário de uma pessoa não desencadeia uma resposta anormal, como de costume, mas é necessário que haja uma predisposição.
Esta predisposição é devido à existência de genes de susceptibilidade (genes indiretamente relacionada com a doença que faz o proprietário mais susce ptible a sofrer da doença) e a ausência de uma série de genes protectores .
A soma destes dois factores leva a uma modificação da resposta imunitária a factores externos e internos . Quando esta resposta é excessiva ou que dura muito tempo, auto-imunidade aparece
Os fatores que contribuem
Fatores genéticos
O lúpus eritematoso sistêmico ou SLE está intimamente ligada com HLA -. DR3 e HLA - DR2 e certos genes que codificam os componentes do sistema do complemento (relação com défices C2 e C4).
HLA (antigénios de leucócitos humanos em Inglês) são moléculas presentes em todas as células do corpo humano, permitindo que o sistema imune para distinguir o que pertence ao corpo (e não para atacar) que é externo (e ataque).
o sistema do complemento é formado por uma série de moléculas cuja finalidade é eliminar qualquer reconhecido como o próprio elemento.
fatores hormonais
a maior prevalência de LES ou sistêmica em mulheres em idade fértil do que os homens levados a crer que existir e relação entre os hormônios sexuais e doenças.
Assim, próprios hormônios (estrogênio, progesterona, prolactina, testosterona ...) e exógenos (tratamentos alternativos ou contraceptivos) parecem desempenhar um papel importante na doença, embora 'ainda não há um consenso sobre a importância de sua influência.
fatores ambientais
fatores ambientais parecem desencadear ou intensificar ou lúpus eritematoso sistêmico.
- radiação ultravioleta Ligada à fotossensibilidade (exagerada resposta à luz solar) da imagem eo aparecimento de novas erupções cutâneas após a exposição ao sol.
- Infecções com certos vírus , como o vírus Epstein Barr ou alguns retrovírus.
- induzida por drogas, em que o quadro clínico pode ser devido à ação de drogas sobre o sistema imunológico , como procainamida (antiarrítmico) e hidralazina (anti-hipertensivo).
Patógeno
O resultado final é a formação de imunocomplexos e sua deposição em diferentes tecidos. (Um complexo imune é o resultado da união anti-antígeno-anticorpo.)
Esse depósito é um dos principais mecanismos pelos quais o dano tecidual ocorre , bem como os processos de inflamação e inflamação. a apoptose (morte celular programada) resultante a partir da resposta imune anormal
Clínica
sintomas gerais (95%). cansaço, falta de apetite, perda de peso, mal-estar geral dor em. as articulações são quase constantes
Manifestações musculoesqueléticas (95%): Estas são principalmente dores musculares e articulares . Estes são os sintomas mais comuns
Lesões da pele (80% dos casos): mais da metade dos pacientes com lúpus tem fotossensibilidade. A lesão cutânea pode ocorrer de três formas:
- aguda lúpus cutâneo (50%) : uma das lesões mais característicos da doença aparecem, a eritema facial (vermelhidão da pele na forma de asas de borboleta . Não deixa cicatrizes e sua aparência está relacionada com o sol e novas crises . Às vezes pode ser uma erupção vermelha que afeta outras áreas (pescoço, ombros, braços ...)
- subaguda lúpus cutâneo (10%). As lesões como bolhas simétricos aparecem no pescoço e ombros com exposição ao sol Não deixa cicatriz, embora possa haver áreas em que a pigmentação da pele é alterada
- Lúpus cutâneo crônico (30%) .
Quase metade da paciente arte têm lesões na mucosa oral e nasal forma de úlceras na boca
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alterações hematológicas (80%) O mais comum é o aparecimento de anemia crónica
Manifestações Neurológicas . A dor de cabeça, depressão , ansiedade, convulsões ...
Distúrbios pulmonares e pleurais : em metade dos pacientes. O mais comum é a pleurisia e a hemorragia alveolar maciça mais grave (felizmente, é muito raro)
Eventos Cardíacos . O mais comum é a pericardite
Lupus nefrite .. Isso afeta metade dos pacientes e é um sinal de mau prognóstico.
Muitos outros podem ocorrer dependendo do órgão afetado eventos, como abortos, ceratoconjuntivite ...
Lupus Diagnóstico
A a alteração mais característica de lúpus é o aparecimento de auto-anticorpos ANA (auto-anticorpos antinucleares) presentes em 80 a 90% dos pacientes.
- é a ANA não é específico para o lúpus, porque eles também aparecem em outras doenças autoimunes
- o ANA pode não estar presente mesmo que o paciente tenha lúpus. Pacientes com ANA negativo (10 a 20%) apresentam maior risco clínico e podem apresentar fenômeno de Raynaud.
- Dentro do ANA, os mais específicos para o lúpus são os -chamado DNA Anti DS.
o tratamento do lúpus eritematoso sistêmico (LES) é sintomático e deve ser adaptada à situação clínica de cada paciente, e.
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